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Che cos’è l’atresia delle vie biliari?

Una delle funzioni importanti del fegato è di produrre una sostanza chiamata bile. La bile è un liquido che passa nell’intestino attraverso piccoli dotti che sono chiamati dotti biliari. La bile è necessaria per una corretta digestione dei grassi contenuti negli alimenti.

L’atresia delle vie biliari è una condizione nella quale si sviluppa un’infiammazione a carico dei dotti biliari intorno al momento della nascita. L’infiammazione può insorgere ad ogni livello del sistema dei dotti biliari sia all’interno che all’esterno del fegato. L’infiammazione determina un danno ai dotti biliari e riduce il flusso di bile dal fegato all’intestino. L’impossibilità di eliminare le sostanze tossiche contenute nella bile che si riversa al di fuori dei dotti biliari danneggiati determina un processo di cicatrizzazione (fibrosi) del fegato. I dotti biliari al di fuori del fegato sono sempre danneggiati in modo irreparabile così da impedire qualsiasi flusso della bile nell’intestino. Anche la colecisti può essere colpita dalla malattia.

 

Da che cosa è causata l’atresia delle vie biliari?

Sfortunatamente la causa dell’atresia delle vie biliari non è conosciuta. Sono state eseguite numerose ricerche, ma nessuna ha offerto una spiegazione convincente. E’ comunque probabile che vi siano più cause scatenanti (virus, acidi biliari anomali, problemi vascolari, cause immunologiche), le quali determinano come risultato finale della loro azione l’insorgenza dell’atresia delle vie biliari.

L’atresia delle vie biliari, però, non è una malattia ereditaria.

I genitori spesso si sentono colpevoli di aver in qualche modo contribuito a trasmettere la malattia ai loro bambini. Questi sentimenti sono privi di fondamento perché al momento non c’è nessun modo conosciuto di prevenire o di anticipare l’insorgenza dell’atresia delle vie biliari.

Quali sono i segni dell’atresia delle vie biliari? 

Nelle prime settimane di vita i neonati con l’atresia delle vie biliari sono quasi sempre in buona salute ad eccezione del colorito itterico (colore giallo della pelle e delle sclere).

L’ittero nel neonato è assai comune e nella maggior parte nei casi si risolve nelle prime due settimane di vita (ittero fisiologico del neonato). Se la causa dell’ittero è invece una malattia del fegato allora l’ittero frequentemente non scompare.

Altri segni importanti sono:

• Urine intensamente colorate di giallo.

Normalmente l’urina di un neonato è incolore. Se le urine di un neonato sono persistentemente gialle o marroni questo può essere indicativo di una malattia epatica.

• Feci poco colorate.

Normalmente le feci di un neonato sono verdi o gialle. Se le feci sono grigie, bianche, chiare (ipocolia), allora questo può essere indicatore di malattia epatica.

• Sanguinamento.

Un sanguinamento prolungato dall’ombelico o un sanguinamento da qualsiasi altra parte (ad esempio da una narice) può essere un indicatore di una malattia epatica.

Come si fa a diagnosticare l’atresia delle vie biliari?

I segni che sono stati descritti sono aspecifici e possono indicare altre malattie, perciò sarà necessario eseguire un certo numero di indagini per stabilire la diagnosi. Gli accertamenti devono essere eseguiti in Ospedale e comprendono esami ematici e strumentali (ecografia, ed eventualmente biopsia epatica).

Una volta che le altre malattie del fegato sono state escluse e che le indagini indicano un’atresia delle vie biliari, il bambino dovrà essere sottoposto ad un intervento chirurgico. I medici vi spiegheranno qual è il tipo di intervento chirurgico necessario. La diagnosi e il tipo di atresia delle vie biliari saranno confermati solo al momento dell’intervento.

Come può essere trattata l’atresia delle vie biliari?

Il trattamento iniziale dell’atresia delle vie biliari è un intervento chirurgico chiamato Porto-enteroanastomosi o intervento di Kasai dal nome del chirurgo giapponese che per primo eseguì questa operazione. Lo scopo dell’intervento di Kasai è di permettere alla bile di fuoriuscire dal fegato e di passare nell’intestino.

I bambini con ittero prolungato nei quali vi sia il sospetto di una malattia epatica come l’atresia delle vie biliari hanno spesso necessità di assumere latti speciali. Questi saranno consigliati durante il ricovero ospedaliero. Ci sono diversi latti speciali per i bambini che sono affetti da una malattia epatica. Questi latti hanno grassi che vengono più facilmente digeriti dai bambini con malattia del fegato. Calorie supplementari possono anche essere aggiunte al latte sotto forma di polvere per aiutare il bambino a mantenere un corretto accrescimento. La maggior parte dei neonati e dei lattanti con atresia delle vie biliari sono incapaci di crescere in modo soddisfacente se sono nutriti solo con latte materno. In queste situazioni le dietiste vi consiglieranno come combinare l’allattamento al seno e quello artificiale.

I medici possono prescrivere supplementazione vitaminica poiché i neonati e i lattanti con ittero prolungato possono avere anche problemi nell’assorbimento di alcune particolari vitamine.

Che cosa succede prima dell’intervento?

Quando si rende necessario l’intervento, è necessario seguire una certa preparazione. Saranno fatti gli esami del sangue, tra i quali anche la determinazione del gruppo sanguigno, perché vi potrebbe essere anche la necessità di eseguire una trasfusione prima, durante o dopo l’intervento. Il bambino può anche aver bisogno di alcune medicine particolari per preparare l’intestino all’intervento.

E’ possibile che al bambino l’alimentazione venga sospesa alcune ore prima dell’intervento e che gli vengano somministrati liquidi attraverso una vena. Le infermiere di guardia vi diranno che cosa dovrete e potrete dare al bambino e fino a che ora egli potrà bere.

Se lo desiderate, Voi potrete nuovamente scendere in sala operatoria con il vostro bambino e stare con lui finché sarà addormentato.

Che cosa succede durante l’intervento?

Lo scopo dell’intervento di Kasai è di ricostruire una via di drenaggio per permettere alla bile di uscire dal fegato e di arrivare nell’intestino. Il modo esatto con cui questo intervento è effettuato dipenderà dal tipo di atresia delle vie biliari che il bambino ha. Durante l’intervento il chirurgo esaminerà il fegato alla ricerca di anomalie ed effettuerà una biopsia epatica (cioè asporterà un piccolo pezzettino di fegato per inviare all’esame al microscopio).

L’intervento generalmente dura per tutta la mattina e spesso si protrae anche nel pomeriggio. Il chirurgo prenderà tutto il tempo necessario per effettuare l’intervento più indicato.

Ci sono tre tipi di intervento:

1. Il chirurgo non trova alcun dotto pervio (aperto) al di fuori del fegato.

Questa è la situazione più comune. I dotti biliari sono ostruiti o a volte mancanti dal duodeno fino alla superficie esterna del fegato. Allora i dotti ostruiti vengono asportati completamente fino alla superficie del fegato. Il chirurgo taglia l’intestino e taglia anche in profondità nel fegato per trovare piccoli dotti biliari pervi (aperti), cioè dotti biliari che possono drenare bile efficacemente. L’ansa dell’intestino isolata è preparata e poi unita  (anastomizzata) a questa superficie del fegato.

 

1. il chirurgo trova dei dotti biliari pervi immediatamente al di sotto del fegato, dotti che contengono bile.

Il chirurgo, dopo aver asportato le parti delle vie biliari ostruite, unirà l’ansa dell’intestino alle vie biliari pervie come dimostrato nella figura.

1. il chirurgo trova pervi solo la colecisti ed il coledoco, mentre le vie biliari più vicine al fegato sono ostruite.

In questa situazione il chirurgo, dopo aver asportato le vie biliari ostruite e più vicine al fegato, unirà la colecisti a quella zona della superficie del fegato dove è possibile trovare alcuni dotti biliari aperti.

L’esperienza ha comunque dimostrato che non esiste una differenza significativa nelle percentuali di successo a lungo termine tra i tre tipi di intervento.

Che cosa succede immediatamente dopo l’intervento di Kasai?

Alla fine dell’intervento il bambino verrà portato nella terapia sub-intensiva dove rimarrà almeno per le prime 48-72 ore. Uscendo dalla sala operatoria e per i primi giorni il bambino dovrà portare un sondino naso-gastrico che, raccordato con un raccoglitore trasparente, serve a mantenere lo stomaco svuotato, prevenendo il vomito. Sarà presente anche un sistema di infusione intravenosa che da una vena del collo o della gamba raggiunge l’atrio destro del cuore. Questo catetere (chiamato catetere venoso centrale) è utilizzato per somministrare:

• liquidi necessari per mantenere dei corretti livelli di zucchero, di sali e di acqua nel corpo. Esami ematici giornalieri verranno effettuati per controllare questi livelli ed eventualmente per correggerli in caso di una loro alterazione. Tutti i liquidi necessari al bambino saranno somministrati attraverso il catetere venoso centrale finché non verrà ripresa l’alimentazione per bocca.
• Farmaci che aboliscono il dolore spesso in modo continuativo. La velocità della loro somministrazione sarà controllata attraverso una pompa speciale.
• Antibiotici almeno per i primi 15 giorni.

Una medicazione con garze sterili coprirà la ferita del bambino. Un piccolo e morbido drenaggio di gomma, inserito al di sotto della linea dei punti durante l’intervento, verrà lasciato per i primi giorni per poter rimuovere i liquidi in eccesso contenuti nell’addome. La medicazione sarà cambiata quando necessario e i punti rimossi, generalmente una settimana dopo l’intervento.

A partire dal primo giorno post-operatorio sarà possibile per voi tenere in braccio il vostro bambino almeno per alcune ore e un’infermiera vi aiuterà in questo. Se il vostro bambino è agitato un succhiotto spesso lo potrà aiutare.

I medici ascolteranno il pancino del vostro bambino con uno stetoscopio per rendersi conto  di quando l’intestino comincia a riprendere la sua attività dopo l’intervento. Una volta che questo accade, verranno somministrati per bocca liquidi zuccherati a piccole quantità. Quando questi liquidi saranno ben tollerati, verrà somministrato latte diluito dapprima in piccole quantità e successivamente aumentato fino a ritornare alle quantità assunte prima dell’intervento. Se il vostro bambino era nutrito al seno, sarà mantenuto questo tipo di allattamento. E’ importante che la mamma che allatta mantenga il proprio latte, anche per tutto il periodo in cui il suo bambino non può essere nutrito, rimuovendo giornalmente il latte attraverso l’uso di un tira-latte.

Quando il mio bambino potrà lasciare l’Ospedale e cosa succederà poi?

Ammettendo che non ci siano state complicanze dopo l’intervento il vostro bambino può lasciare l’Ospedale dopo circa 15 giorni. Prima di ritornare a casa la ferita deve essere guarita ed il vostro bambino non deve avere febbre e deve avere incominciato ad aumentare di peso.

Un appuntamento in regime ambulatoriale vi sarà dato prima della dimissione. Se abitate lontano dal centro dove l’intervento è stato effettuato, i medici del centro prenderanno contatti direttamente con il pediatra che ha inviato il vostro bambino. All’inizio i controlli dovranno essere effettuati con frequenza settimanale e, a seconda dell’evoluzione, questi controlli potranno essere diradati.

Prima che il vostro bambino lasci l’Ospedale sarete istruiti sulle terapie e sull’alimentazione del vostro bambino. E’ molto comune che lo staff dell’Ospedale avvisi il vostro pediatra e l’Ospedale più vicino al vostro domicilio sulle condizioni del vostro bambino e su ogni aspetto particolare delle cure necessarie. Essi potranno così offrire a voi un utile supporto quando sarete a casa.

Quando sarete a casa dovete cercare di trattare il vostro bambino nel modo più normale possibile. Ovviamente sarete spesse volte preoccupati, ma questo è abbastanza normale. I bambini con atresia delle vie biliari contraggono le più comuni malattie proprio come qualsiasi altro bambino ma se il vostro bambino presenta una febbre elevata per più di 24 ore o diventa itterico o se notate un cambiamento nel colore delle urine o delle feci o se siete preoccupati è importante che voi facciate visitare il bambino ed eventualmente effettuare esami di controllo il più presto possibile. A meno che non vi siano problemi particolari diversi dall’atresia delle vie biliari è sempre importante che il vostro bambino sia immunizzato contro la difterite, il tetano, la pertosse, la poliomielite. Non importa se le vaccinazioni sono somministrate un po’ più tardi a causa dell’intervento e della degenza in ospedale.

Se voi o il vostro pediatra avete qualsiasi domanda riguardante il vostro bambino non esitate a contattare lo staff medico ed infermieristico dove è stato eseguito l’intervento. Se avete bisogno di avere rassicurazioni, medici e infermieri sono sempre raggiungibili telefonicamente e hanno piacere di sapere come stanno andando le cose.

Di quali medicine il mio bambino può aver bisogno e perché esse vengono date?

Il fabbisogno di medicine dipenderà dalle condizioni del vostro bambino e dall’evoluzione della malattia, ma alcune sono usate comunemente:

• Antibiotici – dopo l’intervento è inizialmente somministrato un ciclo di antibiotici per via endovenosa e poi per bocca. Essi sono usati per ridurre il rischio di infezione che dall’intestino può arrivare al fegato. Ulteriori cicli di terapia antibiotica saranno prescritti quando necessario.
• Vitamine – supplementi vitaminici sono necessari perché lo scarso afflusso di bile può ridurre l’assorbimento di alcune vitamine. Alcune di queste devono essere somministrate attraverso iniezioni.
• Questran – Questo farmaco si trova sotto forma di una polvere contenuta in buste. Ogni busta è mescolata con acqua o succo di frutta e data in forma liquida. Questa resina può essere data per rimuovere delle sostanze che possono diversamente causare intenso prurito cutaneo. Il Questran può alterare l’assorbimento di alcuni farmaci, e soprattutto delle vitamine. Perciò con i bambini più piccoli è preferibile che esso venga somministrato ad ogni pasto ad eccezione di quando vengono date le vitamine. Quando il vostro bambino diventa più grande e ha bisogno di dosi superiori di Questran, la dose giornaliera può essere data in un’unica somministrazione o divisa in due. Per i ragazzini il fabbisogno di Questran è possibile che venga dato in una o due dosi lontane dai pasti principali e dalla somministrazione delle vitamine. Lasciate sempre passare almeno due ore tra la somministrazione di Questran e delle vitamine.
• Aldactone – può essere somministrato per aiutare il vostro bambino a ridurre l’eccesso di liquido che altrimenti si raccoglie nell’addome e che è chiamato ascite. Esso non è comunque richiesto in tutti i casi.
• Deursil – questo farmaco viene in genere dato all’inizio del pasto, due o tre volte al giorno. La sua azione è quella di aumentare il flusso della bile.
• Esomeprazolo – E’ comune trovare un’irritazione allo stomaco dopo ogni tipo di intervento chirurgico e questo farmaco può essere somministrato per alleviare questo problema.

Se il vostro bambino necessita di medicine per ridurre la temperatura ricordate che l’Aspirina e i farmaci che contengono aspirina non devono essere somministrati; è più sicuro effettuare spugnature di acqua tiepida e in caso di persistenza della febbre usate paracetamolo (tachipirina). L’Ibuprofene o farmaci simili non dovrebbero essere somministrati.

 

Come è possibile dire se l’intervento è riuscito?

Al momento dell’intervento il chirurgo non vi potrà dire  se una ripresa del flusso di bile avverrà in modo soddisfacente. Le prime feci dopo l’intervento sono solitamente scure, poi esse diventeranno più chiare. Se il flusso di bile viene ripristinato le feci gradualmente cambieranno e diventeranno gialle/verdi/marroni e successivamente le urine diventeranno più chiare.

Il colore delle feci sarà monitorizzato mentre il vostro bambino è in Ospedale. Non è insolito che vi sia qualche variazione del colore delle feci nei giorni in cui il bambino è ricoverato. Non è possibile dire per quanto tempo saranno osservate queste variazioni poiché ogni bambino è diverso.

Se si ristabilisce un buon flusso di bile, l’ittero gradualmente scompare e gli esami ematici dimostrano che la bilirubina, causa dell’ittero, scende verso valori di normalità. Poiché l’intervento non sempre riesce a drenare la bile da tutte le parti del fegato, non è insolito che i test di funzionalità epatica (Transaminasi e YGT) rimangano elevati anche se l’ittero si risolve completamente.

Un drenaggio biliare soddisfacente viene raggiunto in circa l’80% dei bambini che sono sottoposti ad intervento di Kasai prima dell’ottava settimana di vita. La possibilità di ottenere un buon flusso di bile è più bassa se il bambino ha un’età superiore. Tuttavia, alcuni dei bambini che hanno presentato la scomparsa dell’ittero possono sviluppare alcune complicanze legate al danno epatico. E’ per questo che tutti i bambini devono essere costantemente visitati per effettuare regolari controlli.

Il professor Kasai che per primo ha eseguito questo intervento in Giappone nel 1950 ha trovato che il 90% dei pazienti in cui l’ittero si è risolto dopo l’intervento sono vivi e stanno bene a circa 25 anni di vita. Poiché l’intervento è però relativamente recente, la prognosi a più lungo termine è ancora incerta. I risultati in Italia sono sovrapponibili a quelli riferiti dal professor Kasai sebbene il suo intervento venga effettuato solo dal 1975.

Che cosa succede se l’atresia delle vie biliari non viene trattata o il trattamento non ha successo?

In questi casi la bile prodotta nel fegato si accumula causando un danno alle cellule del fegato che col passare del tempo provoca una grave cicatrizzazione (cirrosi).

Se il processo continua, la funzione del fegato si deteriora, insorgono complicanze e lo stato generale del bambino si deteriora. In passato purtroppo molti di questi bambini spesso morivano nei primi due anni di vita, ma il trapianto di fegato ha cambiato questa prognosi ed è attualmente accettato come forma di trattamento. Poiché il trapianto è comunque un intervento complesso, esso è preso in considerazione solo quando gli altri trattamenti convenzionali si sono dimostrati inefficaci.

Il trapianto epatico è divenuto possibile per i bambini a partire dal 1980; i risultati sono adesso assai incoraggianti e ancora in continuo miglioramento. La sopravvivenza a 1 anno è quasi del 90% e a 5 anni è dell’80%. Il trapianto epatico è ora possibile indipendentemente dall’età del bambino.

Se per il vostro bambino è indicato un trapianto epatico questa possibilità sarà discussa con voi da parte dell’equipe medica che si prende cura del vostro bambino. Un supporto dietetico e le terapie mediche saranno intensificati per assicurare che il vostro bambino sia nelle migliori condizioni possibili al momento del trapianto. Lo scopo del trapianto epatico è di riportare il vostro bambino a un buono stato di salute.

Quali altri problemi potrebbero insorgere? 

Dopo l’intervento possono insorgere un certo numero di problemi e di questi voi dovreste essere a conoscenza.

• Colangite: è un’infezione dei dotti biliari nel fegato che vengono compromessi da un processo di infiammazione.

La colangite può causare febbre o ittero o entrambi. Essa richiede un trattamento urgente con antibiotici per via endovenosa che possono essere somministrati solo nell’Ospedale più vicino al vostro domicilio o nel centro dove il vostro bambino è stato operato. Se il trattamento è effettuato vicino a casa, per favore richiedete ai medici di contattare il centro dove il vostro bambino è stato operato.

Se la colangite non viene trattata essa causa un ulteriore danno al fegato. E’ questo il motivo per il quale devono essere effettuate indagini rapide in ogni situazione di temperatura elevata o di malattia non specifica che dura più di 24 ore.

• Ascite: è una raccolta anormale di liquido nell’addome. Questa può essere presente fino a 6 settimane dopo l’intervento ma dovrebbe poi scomparire. Se essa si ripresenta in qualsiasi momento questo è solitamente un segno che la malattia ha colpito la capacità del fegato di fabbricare una proteina chiamata albumina.

Uno degli esami ematici eseguiti frequentemente dopo l’intervento e ogni volta che vengono effettuati i controlli è quello di misurare il livello dell’albumina. Quando il livello dell’albumina è troppo basso, l’acqua fuoriesce dai piccoli vasi sanguigni (capillari) e si raccoglie nell’addome (nei casi più gravi essa può anche raccogliersi in altre parti dell’organismo).

Il primo segno di questo problema è spesso apprezzato quando è difficoltoso allacciare i vestiti. Questo di solito avviene in modo graduale, ma può essere iniziato o accelerato da una infezione associata.

I medici in genere misureranno la circonferenza addominale al momento della visita in Ospedale e/o possono chiedere di farlo voi a casa. Se l’addome del vostro bambino diventa esageratamente voluminoso mentre siete a casa dovrete consultare il vostro pediatra per escludere altre cause quali meteorismo intestinale o stitichezza per le quali egli vi può dare alcuni consigli. Il trattamento dell’ascite può essere anche iniziato sia dal pediatra locale dopo aver consultato il centro che ha in cura il vostro bambino e non necessariamente in tutti i casi si deve ricorrere a ospedalizzazione.

Il trattamento inizialmente si basa sulla somministrazione di farmaci e/o sulle modifiche della dieta che mantengano lo stessa quantità di calorie ma riducano la quantità di liquido e di sale. Nei casi più gravi può essere necessario ricoverare il vostro bambino in Ospedale e somministrare albumina per via endovenosa associandola anche a un diuretico. E’ importante che non cerchiate mai di modificare da soli la dieta del vostro bambino così pure l’apporto di liquidi.

• Ipertensione portale: Ipertensione portale significa aumento della pressione del sangue nella vena porta, che è la principale vena che trasporta il sangue dall’intestino e dalla milza al fegato. Questa è una pressione diversa dalla pressione arteriosa.

L’ipertensione portale è in genere la conseguenza della fibrosi nel fegato. L’ipertensione portale provoca una dilatazione di alcune vene, che diventano varicose, e che si sviluppano nel rivestimento dell’esofago, stomaco e intestino.

Queste vene diventano fragili e sanguinano. E’ raro che questo avvenga prima che il bambino abbia compiuto i due anni. Il sanguinamento può provocare un cambiamento  nel colore delle feci che diventano nere, può determinare pallore o anche vomito ematico. Se insorge un sanguinamento, allora contattate immediatamente l’Ospedale più vicino al vostro domicilio. Per questo problema esistono comunque terapie. Ulteriori notizie sulla ipertensione portale possono essere lette sull’opuscolo specifico.

Non somministrate mai al vostro bambino Aspirina o Ibuprofene o qualsiasi farmaco che contenga aspirina poiché questi possono determinare un sanguinamento.

• Prurito: alcuni bambini con scarso flusso di bile manifestano prurito a livello cutaneo. Il prurito può svilupparsi in qualsiasi momento e può rendere il vostro bambino irritabile e fastidioso. Se pensate che il vostro bambino possa esserne affetto consultate il vostro pediatra di base o il centro che ha in cura il vostro bambino. Ulteriori farmaci possono essere somministrati per il controllo di questa complicanza.

Che cosa succederà nel futuro?

La crescita e lo sviluppo del vostro bambino saranno seguiti attraverso controlli periodici presso l’Ospedale. La loro frequenza varierà a seconda di ogni bambino. Esami ematici saranno eseguiti per misurare i livelli della bilirubina e le funzioni del fegato. Periodicamente verrà eseguita un’ecografia per valutare le dimensioni del fegato, la presenza di dilatazioni delle vie biliari nel fegato, la vena porta e di altre strutture nell’addome (es. la milza).

E’ possibile che ad un certo momento nel futuro vengano organizzati brevi ricoveri in Ospedale per meglio valutare l’evoluzione clinica del vostro bambino.

 

Se siete preoccupati per il vostro bambino, contattate gli Spedali Civili di Brescia:

Reparto di Chirurgia Pediatrica Tel. 030 3996205

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