L’IPERTENSIONE PORTALE

Direttore: Prof. Daniele Alberti

SCHEDA INFORMATIVA PER I PAZIENTI E PER I GENITORI

 

1. CHE COSA È?

L’ipertensione portale è una situazione caratterizzata dall’aumento della pressione del sangue nella vena porta e nei suoi rami intraepatici, attraverso cui il sangue, proveniente dall’intestino, giunge al fegato (Fig.1). L’incremento di pressione in tale sistema porta alla formazione di circoli collaterali tra il sistema portale ad alta pressione e il sistema venoso sistemico a bassa pressione Questi circoli collaterali sono rappresentati principalmente da quelli del plesso esofageo, seguiti da quelli della parete addominale, del plesso emorroidario e del retro peritoneo (Fig.2).

L’ipertensione portale si sviluppa quando è presente un ostacolo al flusso sanguigno in arrivo dall’intestino alla vena porta (ipertensione pre-epatica), durante il suo passaggio attraverso (ipertensione intra-epatica) o in uscita (ipertensione post-epatica) dal fegato. Nel bambino, questo ostacolo può essere dovuto a nel primo caso, ad ostruzione venosa (mancato sviluppo o trombosi della vena porta), onfalite, disturbi coagulativi, fibrosi epatica congenita o cirrosi biliare primitiva; nel secondo caso, a cirrosi secondaria a disordini epato-cellulari (malattie autoimmuni o metaboliche, epatiti virali), malattie delle vie biliari (atresia, colangite sclerosante) o malattia veno-occlusiva sinusoidale; nel terzo caso, ad un’occlusione della vena cava inferiore o delle vene sovra-epatiche (sindrome di Budd-Chiari), ad insufficienza cardiaca congestizia o ad una malattia veno-occlusiva, come può avvenire nel trapianto di midollo osseo.

2. CHE COSA COMPORTA?

L’ipertensione portale può essere inizialmente asintomatica, tuttavia può essere sospettata in presenza di un ingrandimento della milza. A volte, sulla cute dell’addome si può apprezzare un evidente reticolo venoso superficiale. Altri segni e sintomi sono legati ad un sanguinamento cronico e sono rappresentati da anemia, pallore cutaneo e mucoso, stanchezza e facile affaticamento.
Tuttavia, l’ipertensione portale si manifesta più comunemente con un sanguinamento acuto, rappresentato da vomito francamente ematico (ematemesi) o dall’evacuazione di feci con sangue nero (melena) o rosso vivo (enterorragia), a volte accompagnati da un vero e proprio collasso cardiocircolatorio, se la perdita di sangue è di notevole quantità.

Nei bambini con ipertensione portale secondaria a cirrosi può manifestarsi un evidente scarso accrescimento, che deve essere supportato da un adeguato regime dietetico ipercalorico e da supplementazione vitaminica parenterale; un’altra complicanza tardiva è rappresentata dalla formazione di una raccolta di liquido nella cavità addominale (ascite), proveniente per trasudazione dalla superficie del fegato e segno d’insufficienza epatica.

Un quadro clinico particolare è rappresentato dalla sindrome epato-polmonare, caratterizzata da insufficienza epatica, ipossiemia, dilatazione vascolare polmonare e clinicamente da “spider” angiomi, cianosi e dita a bacchetta di tamburo.

L’ipertensione polmonare, invece, è associata all’insufficienza epatica severa e all’ipertensione portale nell’1-2 % dei pazienti ed è caratterizzata da dispnea, intolleranza all’esercizio fisico e palpitazioni.

3. COME SI FA LA DIAGNOSI?

Di fronte ad un bambino che si presenta clinicamente con un ingrossamento della milza, accompagnato o meno da un sanguinamento acuto o cronico, devono essere eseguiti alcuni esami ematochimici, che comprendono un emocromo completo, gli indici di funzionalità epatica e di coagulazione, mentre il primo esame strumentale da eseguire è rappresentato da un’ecografia dell’addome con la valutazione del flusso ematico nella vena porta e nei suoi rami intraepatici.

Successivamente sarà necessario sottoporre il bambino ad un esame endoscopico, chiamato esofago-gastro-duodenoscopia, che viene eseguito in anestesia generale e che permette di valutare la prima parte del tubo gastroenterico (esofago, stomaco e duodeno), alla ricerca di eventuali fonti di sanguinamento, rappresentate principalmente da varici dell’esofago (Fig. 3) o dello stomaco.

Nel sospetto di un sanguinamento avvenuto nella parte terminale dell’intestino, dovrà invece essere eseguita una rettoscopia, sempre in anestesia generale. Questo esame permette di ricercare la presenza di eventuali varici delle vene emorroidarie, che possono essere responsabili di enterorragia, soprattutto nei bambini più grandi.

Altri esami radiologici vengono eseguiti nel caso in cui sia necessario sottoporre il bambino ad un intervento chirurgico e servono per studiare accuratamente l’anatomia del sistema venoso portale e mesenterico.

Questi esami sono rappresentati dall’angio-TAC e angio-RMN addominale e dalla portografia retrograda. Sono esami che generalmente devono essere eseguiti in sedazione, con l’utilizzo di un mezzo di contrasto somministrato per via endovenosa nei primi due casi, mentre nell’esecuzione della portografia, il mezzo di contrasto viene iniettato attraverso un catetere che viene spinto fino a livello dei vasi epatici.

4. COME SI CURA

Il trattamento dell’ipertensione portale può avvalersi di un’ampia scelta di terapie farmacologiche, endoscopiche e chirurgiche.

Terapia farmacologica

In caso di sanguinamento in atto, vengono utilizzati alcuni farmaci come, la somatostatina, l’octreotide, la vasopressina che, somministrati per via endovenosa, riducono la pressione nel sistema portale e permettono di controllare ed arrestare l’emorragia.
Successivamente, una volta risolto l’episodio emorragico acuto, in pazienti selezionati può essere utilizzato cronicamente il propranololo, un beta-bloccante che riduce la pressione nel circolo portale ed aiuta, pertanto, a prevenire ulteriori episodi di sanguinamento.
Altri farmaci adiuvanti nel ridurre possibili emorragie esofago-gastriche, sono rappresentati da farmaci barriera come l’alginato di sodio o il sucralfato e farmaci che riducono, con meccanismi differenti, l’acidità presente nel succo gastrico, come l’omeprazolo e i suoi derivati e la ranitidina.

Terapia endoscopica

La scleroterapia endoscopica è indicata nel caso in cui il bambino, nonostante la terapia farmacologica, presenti ricorrenti episodi di sanguinamento gastro-intestinale, e prevede, durante l’esecuzione di un’EGDscopia, l’iniezione intra o perivaricosa di una sostanza sclerosante, allo scopo di chiudere le varici dell’esofago e dello stomaco con segni di pregresso sanguinamento e ridurre ulteriori rischi di emorragia (Fig.4A) .
La maggior parte dei pazienti richiede da 3 a 6 sessioni ad intervallo di 2-4 settimane per ottenere un’eradicazione delle varici e, in mani esperte, questa tecnica ha una percentuale di successo superiore al 90%. Complicanze minori e precoci sono rappresentate da dolore retrosternale, disfagia transitoria e febbre. Complicanze gravi, come stenosi o perforazioni dell’esofago e mediastinite possono presentarsi nel 10-20% dei casi.
Per evitare queste complicanze, un’alternativa possibile è rappresentata dalla legatura endoscopica delle varici esofagee con bande elastiche (Fig.4B), che ne permette la chiusura iniziale nel 76-100% dei casi, sebbene successivamente le varici si ripresentino nel 75% dei pazienti con malattia intraepatica; il suo uso è tuttavia limitato a bambini di età superiore al secondo anno di vita, per lo spessore troppo sottile della parete esofagea nei pazienti di età inferiore.

Terapia chirurgica

Nel caso in cui gli episodi di sanguinamento siano così frequenti e gravi da mettere a rischio la vita del bambino, nonostante la terapia farmacologica o endoscopica, in presenza di un ipersplenismo grave, di difficoltà a raggiungere un centro specializzato per la cura di questa patologia e di scarsa compliance familiare, deve essere presa in considerazione l’indicazione all’intervento chirurgico, che è diverso a seconda della causa che ha provocato l’ipertensione portale.

Shunt portosistemici

Sono interventi che hanno lo scopo di deviare il sangue portale nella circolazione venosa sistemica a bassa pressione, riducendo così la pressione venosa portale e il rischio di sanguinamenti.
Sono suddivisi in due gruppi, quelli non selettivi e quelli selettivi.
I primi sono progettati per comunicare con l’intero sistema venosa portale e possono deviare il sangue dalla normale perfusione anterograda del fegato. Hanno lo svantaggio di richiedere l’asportazione della milza o la dissezione del tronco portale principale, che può compromettere un eventuale successivo trapianto epatico. I secondi sono progettati per deviare la porzione gastro-splenica del flusso venosa portale in una vena della circolazione sistemica, più frequentemente la vena renale sinistra o la vena cava inferiore (Fig.5A).

Shunt mesenterico-portale

La soluzione ideale è tuttavia rappresentata dalla metodica che, nei pazienti con trombosi portale extraepatica, ripristina direttamente la circolazione portale all’interno del ramo sinistro della vena porta.
Questa tecnica, chiamata shunt mesenterico-portale o shunt Meso-Rex, ristabilisce il normale flusso portale in entrata nella porzione intraepatica attraverso l’interposizione di una protesi venosa giugulare (Fig.5B).
I candidati a quest’intervento devono però soddisfare 3 requisiti fondamentali:

1. Il parenchima epatico deve essere normale.
2. Non deve essere presente uno stato d’ipercoagulabilità.
3. La porzione ombelicale del ramo sinistro portale deve essere pervia e accessibile.

Pertanto i pazienti candidati a quest’intervento devono essere preventivamente sottoposti ad un’ecografia doppler dei vasi portali e ad una portografia retrograda per verificare la presenza di una favorevole situazione anatomica.

Questa tecnica è di gran lunga preferibile a quelle precedenti perché, al contrario di queste, non è associata a significative complicanze sistemiche, come l’encefalopatia porto-sistemica, o vascolari, come la trombosi dello shunt, ripristina fisiologicamente il flusso nel sistema portale intraepatico, riduce in maniera significativa l’ipersplenismo e le dimensioni della milza e porta alla scomparsa graduale dei circoli collaterali varicosi, responsabili degli episodi di sanguinamento.

Altre procedure

In casi molto selezionati possono essere utilizzate altre procedure, come l’inserimento sotto guida radiologica di una protesi intraepatica tra un ramo portale e una vena sovra epatica (TIPS), la legatura diretta delle varici esofagee o la devascolarizzazione gastroesofagea secondo Sugiura.

Trapianto epatico

E’ una procedura che va riservata ai bambini che hanno significative complicanze, come ripetuti episodi di sanguinamento nonostante la terapia conservativa, ipersplenismo o sindrome epato-polmonare, ma soprattutto a quelli che hanno un’ipertensione portale dovuta ad una cirrosi epatica o biliare, con conseguente insufficienza epatica irreversibile in cui gli altri tipi d’intervento risulterebbero inefficaci.
Invece, il trapianto epatico, nella maggio parte dei centri più esperti, permette attualmente una sopravvivenza superiore al 90% dopo un anno e dell’85% dopo 5 anni.

 

 

 

BIBLIOGRAFIA

1. De Ville De Goyet J, Alberti D, Clapuyt P et al. Direct bypassing of extrahepatic portal venous obstruction in children: a new technique for combined hepatic portal revascularization and treatment of extrehepatic portal hypertension. J Ped Surg 1998: 33; 597-601.
2. Scholz S, Sharif K. Surgery for portal Hypertension in Children. Curr Gastroenterol Rep 2011:13; 279-285